血友病是什么，血友病的癥狀有什么呢，家長們在生活中要通過孩子的哪些表現(xiàn)來判斷孩子患上了血友病呢，這些對孩子的健康成長很不利，好吧，現(xiàn)在我們來詳細(xì)的學(xué)習(xí)一下血友病的相關(guān)知識，家長們要認(rèn)真的學(xué)習(xí)和閱讀。

血友病是什么

血友病是一組凝血因子缺乏癥，表現(xiàn)為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有A、B、C三型及血管性假血友病，但以A型血友病多見。

目前血友病A基因定位在X染色體的長臂上的特定區(qū)域，可應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)進(jìn)行產(chǎn)前診斷，也可用抗血友病球蛋白進(jìn)行替代治療，即向機(jī)體體內(nèi)注入抗血友病球蛋白，改變其出血傾向。

血友病的癥狀

由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重，而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí)，常常危及生命。

關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后，會使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，使其功能暫時(shí)喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。

淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時(shí)間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能，但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血?jiǎng)t可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

由于每個(gè)凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應(yīng)基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%，一個(gè)月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。

血友病的癥狀和簡介今天我們就為大家介紹到這，家長們在生活中不是很在意血友病，因?yàn)椴皇呛芰私膺@種疾病所以家長們就不在意孩子在日常中的表現(xiàn)，所以希望家長們能夠認(rèn)真的學(xué)習(xí)上面的知識，同時(shí)也希望家長們能夠在生活細(xì)心的關(guān)注孩子的表現(xiàn)。