對于血友病，因為發(fā)病率不高，所以大家都不是很熟悉，但是我們了解此病的治療難度很大，在治療的同時，肯定需要細(xì)心的護(hù)理，那么在治療期間一般我們該怎么護(hù)理患者呢?大家接著往下看就知道了。

(1)“出血的預(yù)防和護(hù)理”，特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

(2)平時在無出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動，對減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動性出血時要限制活動，以免加重出血。

(3)關(guān)節(jié)出血時，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動，以防長時間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。

血友病目前發(fā)現(xiàn)有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子M，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子K和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規(guī)律。血友病甲和血友病乙都是性聯(lián)隱性遺傳。

常見的是血友病甲，特點(diǎn)是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男女病人都有。因該病為終生性疾病，而發(fā)病時，常較重，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和護(hù)理對于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。

導(dǎo)致血友病的原因都是有些什么

1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦，占2.5%～14%。表現(xiàn)為分娩后1～4個月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會自行消失，再次妊娠時不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6%。

抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因為：

①妊娠導(dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來自胚胎的 FⅧ通過胎盤滲漏至母體，被作為外來抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;

②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;

③與胎盤分泌的因子有關(guān)。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病�？贵w產(chǎn)生機(jī)制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。

3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常，這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn)，停藥后不久就消失。有報道CML者應(yīng)用IFN-Α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。

關(guān)于血友病的治療措施，還有一些護(hù)理方法，我們已經(jīng)為大家介紹的很詳細(xì)了，希望大家能夠重視，而且這些對孩子的身體健康恢復(fù)是很有幫助的，如果關(guān)節(jié)出血的時候，要進(jìn)行臥床治療，腫痛消失的時候要進(jìn)行適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動。