血友病該怎么辦
血友病發(fā)生以后,后果是很嚴(yán)重的,可能會危及患者的生命,對于血友病這個疾病我們是不能夠忽視治療的在患病的時候也不要拖延了治療的時間,第一時間發(fā)現(xiàn)第一時間采取治療措施才能夠早一些的康復(fù),小編來介紹有效治療血友病的方法到底有什么呢!
目前有以下治療方法:
一、預(yù)防出血:
自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術(shù)治療,應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血:
對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時,可作適當(dāng)體療,以防止關(guān)節(jié)畸形,嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。
三、替代療法:
本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預(yù) 防出血。
1、輸新鮮全血--采血后6小時內(nèi)輸給患者,劑量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12~14小時,其活性在每次輸血后48~72小時已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。
2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內(nèi)的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜。
3、冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當(dāng)于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔12小時反復(fù)輸入,以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑--為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血。
四、藥物治療:
①凝血酶原復(fù)合物:含有因子Ⅸ,適用于治療血友病乙;
②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP):有提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治療輕型血友病甲患者,減輕其出血癥狀,溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注,此藥能激活纖溶系統(tǒng),故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用,此藥亦可配成滴鼻劑亦有提高因子Ⅷ活性的作用;
③其他:雄性化激素達(dá)那唑(danazol)和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用,但其療效均遜于替代療法。
五、基因治療:血友病乙的基因療法己獲成功。
[預(yù)防]
根抿本組疾病的遺傳方式,對患者的家族成員需進(jìn)行篩查,以確定其中病人和攜帶者,并對他們進(jìn)行有關(guān)本組疾病的遺傳咨詢,使他們了解遺傳規(guī)律。對家族中的孕婦(孕婦食品)要采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷,如確定胎兒為血友病甲患者,可及時終止妊娠。
關(guān)于血友病發(fā)作該采取怎樣的治療措施,小編就為大家介紹到這里了,希望了解了血友病的這些相關(guān)治療措施,可以幫助人們在患病的時候不要陷入治療的誤區(qū)。早日遠(yuǎn)離血友病疾病擁有健康才是最為關(guān)鍵的。
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