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血友病為什么是皇室病呢 ?

血友病為什么是皇室病呢 ?

血友病這種疾病,治療上費用特別高,而且治療難度大,所以,此病被人們稱為貴族病,下面我們一起來認識一些此病的具體知識,其實有時候我們了解血友病的疾病分型之后,才能更好地了解疾病的知識有什么。

1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病。

2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯(lián)隱性遺傳,其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見。

3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。

15~20/10萬男孩中有發(fā)病,此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C較少見。

具體癥狀

1.皮膚,粘膜出血 由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點。

2.關(guān)節(jié)積血:是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關(guān)節(jié)等處,關(guān)節(jié)出血可以分為三期:

A.急性期:關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血,導致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱,紅腫,疼痛,繼之肌肉痙攣,活動受限,關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

B.全關(guān)節(jié)炎期:多數(shù)病例因反復出血,以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。

C.后期:關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強硬,畸形,肌肉萎縮,骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)攣縮導致功能喪失,膝關(guān)節(jié)反復出血,常引起膝屈曲,外翻,腓骨*位,形成特征性的血友病步伐。

3.肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

為大家介紹了血友病的常識,大家一定要認真的閱讀,我們應(yīng)該多多考慮此病的病因和具體癥狀特點,因為血友病的患者很容易出現(xiàn)感染的癥狀,需要我們及時的多角度考慮患者的發(fā)病之后,才能更好地處理好患者。