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治療女性血友病的方法

治療女性血友病的方法

血友病是比較嚴重的一種疾病問題,該疾病患者的男性要對于女性,那么如果發(fā)現(xiàn)女性患者出現(xiàn)疾病問題應該怎么進行預防以及治療,來避免這個疾病發(fā)生帶來太多的影響,一起來關注血友病疾病的治療措施有什么?我們下面就請小編來具體的講述一下。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體,患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者,約30%無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向,因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉變?yōu)槟,纖維蛋白原也不能轉變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

血友病怎么治療好?

據(jù)專家介紹,同種脾臟移植術除了風險大以外,患者體內還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應,還需要長期服用免疫抑制劑,費用極其昂貴。經過移植后,無一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時間短,并出現(xiàn)不同程度的纖維化、萎縮。而對于提供脾臟的健康人來說,術后增加了發(fā)生脾切除后兇險感染的可能性。

冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子ⅷ的活性平均為100u,可使體內因子ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

因子ⅷ、ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子ⅷ、ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200u,每千克體重注入1u的因子ⅷ,可使體內ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1u因子ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子ⅷ及ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

以上就是小編總結的關于女性血友病的治療方法以及其成病原因,希望通過上述小編的介紹,能夠了解到疾病的這些復雜的形成原因,才能夠更好的避免這些誘發(fā)因素,在日常的生活中積極的做好預防以及治療工作,幫助患者恢復健康,小編在此也祝愿所有的患者早日恢復健康。