當(dāng)孩子患上了血友病以后，家長就會很擔(dān)心，不知道該如何應(yīng)對，下面讓我們一起來了解一下該病的類型有哪些，希望下面的內(nèi)容可以給您帶來幫助，一起來看看吧：

甲型血友病

甲型血友病又名抗血友病球蛋白(antihemophilic globulin,AHG)缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥。主要表現(xiàn)為出血傾向，其出血特點為：①緩慢持續(xù)滲血;②多發(fā)生于輕微創(chuàng)傷之后;③出血部位廣泛，常反復(fù)發(fā)生，可形成血腫，關(guān)節(jié)變形，死因多為顱內(nèi)出血。　現(xiàn)知，Ⅷ因子由三種成分組成：①FⅧ：C(AHG);②FⅧ：Ag(Ⅷ因子相關(guān)抗原);③vWF因子。甲型血友病為AHG遺傳性缺乏所致。

本病為X連鎖隱性遺傳，基因定位于Xq28,基因跨度超過186kb，由26個外顯子(占 9kb)及25個內(nèi)含子(占177kb)組成，編碼2351 個氨基酸，已發(fā)現(xiàn)缺失型(包括錯義、無義及移碼突變等)共46種以上。雜合子的鑒定對開展遺傳咨詢很重要。過去多通過測定血漿AHG水平或用Ⅷ R：Ag/AHG比值來檢出雜合子，現(xiàn)已能采取分子遺傳學(xué)手段，特別是已成功地應(yīng)用DNA印跡雜交、PCR技術(shù)等于產(chǎn)前診斷，這對防止重型患兒出生，十分有效。

乙型血友病

乙型血友病(hemophilia B)又名血漿凝血活酶成分(PTC)缺乏癥或第Ⅸ因子缺乏癥。此型臨床表現(xiàn)酷似甲型，但發(fā)病率較低，遺傳方式亦為Ⅹ連鎖隱性遺傳，由于雜合子Ⅸ因子活性僅為正常1/3，某些雜合子可出現(xiàn)癥狀，故女性病人較甲型多見。

人類第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1，基因總長度為34kb左右，由8個外顯子組成。已鑒定出的突變有100種之多(部分缺失及全缺失者30種，其余為各種類型點突變)。我國王寧波等報告了重慶發(fā)現(xiàn)的5種點突變(外顯子2和5)。上海曾溢滔等發(fā)現(xiàn)1例1-3內(nèi)含子5kb片段缺失。在這些突變中發(fā)現(xiàn)幾例啟動子突變，臨床表現(xiàn)為兒童期有嚴(yán)重出血傾向，但到青春期后自發(fā)出血減輕。后證明，雄性類固醇可誘導(dǎo)啟動子產(chǎn)生Ⅸ因子，這也表明臨床癥狀輕重與突變性質(zhì)可以有一定關(guān)系。

丙型血友病

丙型血友病(hemophilia C)又名血漿凝血活酶前質(zhì)(PTA)缺乏癥(plasma thromboplastic antecedent deficiency)或第Ⅺ因子缺乏癥。此型癥狀較甲、乙型輕。本病種族傾向明顯，多見于土耳其南部猶太人后裔。遺傳方式屬染色體隱性遺傳�，F(xiàn)知，基因定位于15q11，基因長度為23kb，由15個外顯子組成，編碼625個氨基酸，但僅第11-15 外顯子編碼羧基端具有凝血功能為Ⅺ因子主要成分。已發(fā)現(xiàn)3種點突變。本病純合子的Ⅺ因子活性在20%以下，雜合子為30%-65%。多數(shù)嚴(yán)重缺乏者用小劑量正常或濃縮血漿治療即顯效。

血管性假血友病

血管性假血友病(von Willebrand disease)是一種較多見的與第Ⅷ因子有關(guān)的遺傳性凝血障礙。與本病有關(guān)的von Willebrand因子(v WF)是一大分子量的糖蛋白�；�因定位于12pter-p12,vWF基因長度為180kb，有52個外顯子，mRNA總長度為9kb左右編碼2813個氨基酸。vWF蛋白由血管內(nèi)皮細(xì)胞及巨噬細(xì)胞分泌，它在血中不僅作為Ⅷ因子載體，而且可增強(qiáng)Ⅷ穩(wěn)定性，故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外，血小板α顆粒中含vWF，故也參與血小板聚集，在凝血中發(fā)揮作用。本病患者有明顯的出血傾向。血中AGH活性降低，但不如甲型血友病嚴(yán)重，從基因水平已發(fā)現(xiàn) 20多種突變型。

其實血友病主要就是分為四類，分別就是甲型血友病，乙型血友病，丙型血友病和血管性假血友病，而且以上對于每一種血友病的癥狀都進(jìn)行了一番介紹，所以就可以加深一個人對于血友病的深刻了解。

現(xiàn)在我們已經(jīng)很清楚的知道了血友病的類型有哪些了，在生活中我們一定要重視起來，當(dāng)我們的孩子患上該病以后，一定要及時的進(jìn)行治療，并且還要加強(qiáng)護(hù)理方面的工作，多吃一些健康的食物，多喝一些水。