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血友病如何更好的治

血友病如何更好的治

血友病是危害性相當嚴重的疾病,假如出現(xiàn)了血友病我們是不能夠忽視了治療的,要在患病的時候及早的做好治療,抓住最佳的治療時機,這樣才是疾病有效康復的關(guān)鍵,愿每個血友病患者早日康復,一起來了解血友病的有效治療方法有什么?

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

目前有以下治療方法:

一、預防出血:

自幼養(yǎng)成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術(shù)治療,應注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血:

對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關(guān)節(jié)畸形,嚴重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法:

本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預 防出血。

1、輸新鮮全血--采血后6小時內(nèi)輸給患者,劑量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12~14小時,其活性在每次輸血后48~72小時已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內(nèi)的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜。

3、冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔12小時反復輸入,以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。

4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑--為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血。

四、藥物治療:

①凝血酶原復合物:含有因子Ⅸ,適用于治療血友病乙;

②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP):有提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治療輕型血友病甲患者,減輕其出血癥狀,溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注,此藥能激活纖溶系統(tǒng),故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用,此藥亦可配成滴鼻劑亦有提高因子Ⅷ活性的作用;

③其他:雄性化激素達那唑(danazol)和女性避孕藥復方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用,但其療效均遜于替代療法。

五、基因治療:血友病乙的基因療法己獲成功。

我們在通過閱讀完小編的介紹之后已經(jīng)了解了些有病的有效治療方法,生活當中出現(xiàn)了血友病疾病康復起來并不容易,所以有必要了解它的治療方法當患病的時候及早做好治療,抓住最佳的治療時機,這樣才能夠早一些得到康復。