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血友病分型的具體介紹

血友病分型的具體介紹

血友病這樣的嚴(yán)重疾病的發(fā)生讓人們飽受了折磨,出現(xiàn)了血友病疾病我們要根據(jù)自身所患疾病的類(lèi)型對(duì)癥做好治療,這樣才是疾病緩解治愈的關(guān)鍵,可是很多的患者往往不能對(duì)癥治療,小編來(lái)講述血友病的患病類(lèi)型有什么?

血友病類(lèi)型一:血友病A

1、出血

出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:

(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開(kāi)始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止。患者出血部位多且嚴(yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見(jiàn)。此外,還可見(jiàn)腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見(jiàn)。

(2)中間型 FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時(shí)期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關(guān)節(jié)出血,但反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。

(3)輕型 FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動(dòng),偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。

(4)亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%。

一般而言,凡出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長(zhǎng),出血癥狀可逐漸減輕,有時(shí)可出現(xiàn)無(wú)出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生,也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。

2、出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥

出血形成血腫后可導(dǎo)致壓迫癥狀:

(1)周?chē)窠?jīng)受累 發(fā)生率為5%~15%,病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn)可引起窒息。

(3)壓迫附近血管 可發(fā)生組織壞死。

血友病類(lèi)型二:血友病B

血友病B也可出現(xiàn)類(lèi)似于血友病A的典型癥狀。不同點(diǎn)在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少,僅占1%。

血友病類(lèi)型三:血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕,有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無(wú)臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常,如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

關(guān)于血友病疾病的患病類(lèi)型就給大家講述到這里,生活當(dāng)中出現(xiàn)了血友病這樣的嚴(yán)重疾病我們不能盲目的治療,要根據(jù)自身所患疾病的類(lèi)型對(duì)癥做好治療,這樣才是疾病緩解治愈的關(guān)鍵。愿每個(gè)患者都能夠早日康復(fù)。