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血友病應(yīng)當(dāng)具有哪些具體的特征

血友病應(yīng)當(dāng)具有哪些具體的特征

血液疾病中血友病是特別多發(fā)的一種,相當(dāng)多的孩子會遇到此病的癥狀,為此他們的血液明顯異常,帶給患兒相當(dāng)嚴(yán)重的傷害,家長們應(yīng)當(dāng)多了解一些血友病的知識,要認(rèn)真了解相關(guān)的癥狀表現(xiàn),往下看帶大家認(rèn)識一下此病的癥狀是什么呢。

關(guān)節(jié)積血。是血友病甲患者常見的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過久、運動之后引起滑膜出血,多見于膝關(guān)節(jié),其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血。各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。皮膚、粘膜出血。由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。肌肉出血和血腫。在重型血友病甲常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

血尿。重型血友病甲患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手,也有時發(fā)生于眼。另外消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍?┭嗯c肺結(jié)核、支擴等原發(fā)病灶有關(guān),鼻衄、舌下血腫通常是血友病甲患者口腔內(nèi)損傷所致。舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難。顱內(nèi)出血則成為導(dǎo)致血友病患者死亡的重要因素。

由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重,而內(nèi)出血則嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時,常常危及生命。關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會使關(guān)節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。

淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復(fù)功能,但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形,使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。由于每個凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應(yīng)基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

以上的內(nèi)容為大家介紹的就是血友病出現(xiàn)后的主要表現(xiàn)了,血友病帶來了較多的困擾,有很多的孩子會出現(xiàn)血友病的癥狀,因此會帶來困擾,傷害了孩子的健康,因此我們要將血友病警惕起來,尤其是要積極的去預(yù)防血友病。