血友病疾病患病病因
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
而發(fā)生血友病的成因有很多,而血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。
患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;颊吣行耘c傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,基因突變可能就是引起血友病的原因。
而我院血液科專家在“益腎生血方”中發(fā)現(xiàn),補(bǔ)腎益髓中藥能促進(jìn)造血,提高血紅蛋白含量,治療上應(yīng)采用補(bǔ)腎益髓法,以滋腎養(yǎng)肝、益精生血、健脾補(bǔ)氣、消痞退黃為治療原則。并根據(jù)理、法、方、藥相統(tǒng)一的原則研制出“微化中藥浴”系列。
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