血友病是一種遺傳病因此是先天性的，該疾病對孩子的危害性非常大，患者要避免出現(xiàn)傷口，一旦出現(xiàn)傷口便會很難止血，主要是因為患者血液中缺乏凝血因子造成的。這種疾病給患者的身體帶來嚴重的傷害，應該及早的發(fā)現(xiàn)，進行治療。那么，血友癥應該如何進行治療呢?下面就讓我們一起來看一下吧。

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節(jié)腔內(nèi)出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

(4)凝血酶原復合物(PPSB)每瓶200U，相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。

(5)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。

3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

4.替代治療的不良反應

(1)肝炎見于40%～50%經(jīng)常使用血制品者，轉(zhuǎn)氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現(xiàn)用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。

(2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應，程度與劑量有關;血友病患者多次輸血，血清中結(jié)合珠蛋白降低，此與患者體內(nèi)存在的慢性亞臨床型溶血有關。

(3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重并發(fā)癥，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿制品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。

5.血友病患者外科手術問題

即使系拔牙等小手術，也應盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應用，如手術過程有充分準備，危險性已大為減少。術前應充分估計凝血因子缺乏程度，手術中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。

6.基因治療

正在研究中，動物試驗中取得初步成功。

以上就是小編總結(jié)的關于治療血友病的方法，通過上述介紹血友癥的治療方法，希望能夠給您帶來更多的幫助。血友病隨時威脅著患者的生命安全，生活中要時刻注意避免造成出血現(xiàn)象。對于治療其疾病大家一定要保持足夠的耐心，幫助孩子遠離血友病的煩惱，健康快樂的成長。