4月17日是“血友病日”，我想大家都通過翻閱日歷對(duì)其很了解了。可是對(duì)于血友病，你又了解幾分呢?專家介紹，血友病是一種以出血為主要癥狀的遺傳性疾病，多發(fā)生于兒童，其常常以女性攜帶，男性發(fā)病的形式危害患者。下面，我們一起來了解一下。

遺傳性疾病，女性常為攜帶者，男性發(fā)病

血友病是常見的遺傳性、出血性疾病，由于凝血因子八或凝血因子九先天性缺乏，造成血液不易凝固。患者常常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉外傷后出血或自發(fā)出血。如果不及時(shí)治療，會(huì)導(dǎo)致極度疼痛、關(guān)節(jié)損害、殘疾，也可能出現(xiàn)內(nèi)臟出血，嚴(yán)重出血可導(dǎo)致死亡。

一般女性為攜帶者，男性發(fā)病。如果父親是患者，母親正常，出生的女兒是血友病攜帶者，男孩正常;如果母親是攜帶者，父親正常，女兒有50%是攜帶者，兒子有50%會(huì)發(fā)病。如果父母雙方都有血友病遺傳，子女患病的幾率更大。

血友病患者在懷孕時(shí)可進(jìn)行羊水篩查，查查寶寶是否有患病的可能性，也可以在妊娠4-5個(gè)月的時(shí)候，做染色體檢查。目前血友病不可治愈，只能進(jìn)行替代治療，患者需要終身補(bǔ)充八因子。

一般而言，凡出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重，隨年齡的增長(zhǎng)，出血癥狀可逐漸減輕，有時(shí)可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。

重型 血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止�；颊叱鲅�部位多且嚴(yán)重，常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血，肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

而發(fā)生血友病的成因有很多，而血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

專家提醒，對(duì)于血友病患者，應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，且不要服用阿司匹林消炎藥。以上是關(guān)于血友病常以女性攜帶，男性患病的形式危害患者的簡(jiǎn)單介紹，希望能對(duì)您進(jìn)一步了解此種疾病有所幫助。最后，祝您早日康復(fù)，擁有健康快樂的生活。