血友病可以說(shuō)是極為復(fù)雜的一種疾病了，在兒童時(shí)期也是多見(jiàn)的，較多的孩子會(huì)出現(xiàn)相關(guān)的癥狀，讓他們的血液方面受到了侵害，所以說(shuō)家長(zhǎng)朋友們要將血友病關(guān)注起來(lái)，多了解此病的發(fā)病因素才可以，來(lái)了解一下相關(guān)的病因有哪些呢。

妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦，占2.5%～14%。表現(xiàn)為分娩后1～4個(gè)月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】：用來(lái)衡量某種抗體識(shí)別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低，平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會(huì)自行消失，再次妊娠時(shí)不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對(duì)激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6%。抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋孩偃焉飳?dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來(lái)自胚胎的 FⅧ通過(guò)胎盤(pán)滲漏至母體，被作為外來(lái)抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤(pán)分泌的因子有關(guān)。

自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見(jiàn)于多種自身免疫性疾病�？贵w產(chǎn)生機(jī)制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動(dòng)導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見(jiàn)于血友病而不是其他凝血因子。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會(huì)降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。

一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類(lèi)藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常，這類(lèi)抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn)，停藥后不久就消失。有報(bào)道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類(lèi)現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。惡性腫瘤。約占10%，見(jiàn)于實(shí)體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病�？贵w產(chǎn)生機(jī)制：T細(xì)胞對(duì)未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。而血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者�；颊吣行耘c傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，基因突變可能就是引起血友病的原因。發(fā)生血友病的成因有哪些，相信大家也都知道了吧。而在此，專(zhuān)家建議一旦患者在日常生活中也要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，并做好預(yù)防血友病的發(fā)生。大家在日常生活中應(yīng)多注意以上的一些發(fā)病因素，積極的做好血友病的預(yù)防措施，減少發(fā)病率。

大家了解上面的內(nèi)容之后，應(yīng)當(dāng)認(rèn)識(shí)到了血友病的具體病因有哪些了，這是血液疾病中較為嚴(yán)重的一種，很多的兒童會(huì)遇到血友病，因此會(huì)傷害到患兒的健康，提醒媽媽們應(yīng)當(dāng)關(guān)注孩子的血液狀況，分析此病的發(fā)病因素才可以。