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哪些方法可治療血友病呢

哪些方法可治療血友病呢

說起血友病,可能大家對于此病都不陌生,但是如果讓我們介紹一些此病的一些治療方法,大家就說不出來了,下面就為大家介紹一些治療血友病的方法。

目前有以下治療方法:

一、預(yù)防出血:自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術(shù)治療,應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血:對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí),可作適當(dāng)體療,以防止關(guān)節(jié)畸形,嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法:本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預(yù) 防出血。

1、輸新鮮全血--采血后6小時(shí)內(nèi)輸給患者,劑量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12~14小時(shí),其活性在每次輸血后48~72小時(shí)已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內(nèi)的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜。

3、冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計(jì)算(因子Ⅷ每單位相當(dāng)于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔12小時(shí)反復(fù)輸入,以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。

按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時(shí)1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血。

四、藥物治療:

①凝血酶原復(fù)合物:含有因子Ⅸ,適用于治療血友病乙;

②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP):有提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治療輕型血友病甲患者,減輕其出血癥狀,劑量為 0.2~0.3ug/kg,溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注,此藥能激活纖溶系統(tǒng),故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用,此藥亦可配成滴鼻劑(1300ug /ml),每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用;

③其他:雄性化激素達(dá)那唑(danazol)和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用,但其療效均遜于替代療法。

五、基因治療:血友病乙的基因療法己獲成功。

[預(yù)防]

根抿本組疾病的遺傳方式,對患者的家族成員需進(jìn)行篩查,以確定其中病人和攜帶者,并對他們進(jìn)行有關(guān)本組疾病的遺傳咨詢,使他們了解遺傳規(guī)律。對家族中的孕婦(孕婦食品)要采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷,如確定胎兒為血友病甲患者,可及時(shí)終止妊娠。

上面內(nèi)容就是我們?yōu)榇蠹医榻B的關(guān)于血友病的一些治療方法,通過閱讀,相信大家都已經(jīng)十分的清楚了,只有徹底的了解了此病的治療措,那么在發(fā)生了緊急情況時(shí),我們才不至于手忙腳亂的, 應(yīng)該選擇適合自己實(shí)際情況的方法來進(jìn)行治療,以使這種疾病快速的痊愈。