血友病的分型是什么
血友病是遺傳性很強(qiáng)的血液方面的疾病,對(duì)于血友病的發(fā)生幾率也是很高的,要深入的了解血友病的知識(shí),對(duì)于診斷和治療血友病有很重要的意義,那么大家知道血友病的分型是什么嗎,對(duì)于血友病來說要深入的了解一下這個(gè)問題。
血友病是一種遺傳相關(guān)性出血性疾病,是由于凝血活酶生成障礙引起的,血友病的患者一般都有陽(yáng)性家族史,幾乎都是在幼年發(fā)病,血友病是一種凝血障礙的疾病,所以臨床癥狀就是出血:自發(fā)性,比如皮下不明原因出現(xiàn)紫癜、牙齦出血,或者是輕度外傷后大量出血,很難止血,有時(shí)表現(xiàn)為軟組織或者深部肌肉的血腫,關(guān)節(jié)的反復(fù)出血造成關(guān)節(jié)的腫脹、畸形。
血友病分為血友病A和血友病B,其中血友病A較為常見,有數(shù)據(jù)表明,在國(guó)內(nèi),血友病A患者約占85%,血友病B約占12%,血友病相關(guān)的基因都在X染色體長(zhǎng)臂末端,所以血友病的遺傳跟性別也有一定的關(guān)系。
血友病A又稱為FⅧ缺乏癥,參與FⅩ的內(nèi)源性激活,血友病A的臨床癥狀較重,易發(fā)生肌肉和深部組織出血,引發(fā)血腫,血腫的壓迫周圍神經(jīng)導(dǎo)致疼痛和麻木,壓迫血管可導(dǎo)致局部循環(huán)障礙,總之血腫可造成周圍組織或器官的功能障礙。
血友病B又稱為遺傳性FⅨ缺乏癥,臨床癥狀相對(duì)于血友病A要輕。FⅨ被激活后是要參與內(nèi)源性FⅩ的激活,血友病B的患者由于不能合成足夠的FⅨ,造成內(nèi)源性途徑凝血障礙及出血傾向。
注意事項(xiàng):到目前為主,血友病還是一個(gè)無(wú)法根治的疾病,所以血友病的預(yù)防就極為重要,嚴(yán)格婚檢,加強(qiáng)產(chǎn)前檢查,避免遺傳性胎兒的發(fā)生。另外血友病患者在日常生活中也要及其注意,減少易造成損傷的運(yùn)動(dòng),減少出血的次數(shù)。
血友病的分型是很重要的,內(nèi)容也是很多的,因?yàn)檠巡∈且环N很嚴(yán)重的血液疾病,對(duì)血友病的預(yù)防也是要格外的關(guān)注的,尤其是在孕婦產(chǎn)前的時(shí)候,做好血友病的預(yù)防很重要,日常生活中要減少各種損傷,減少出血的問題。
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