血友病疾病應(yīng)當(dāng)怎樣處理呢
血友病是非常具有較強(qiáng)危害性的疾病了,越來越多的孩子出現(xiàn)了血友病的癥狀,發(fā)病后有嚴(yán)重的出血癥狀出現(xiàn),從而讓孩子特別的痛苦,血友病的出現(xiàn)需要積極的治療才可以,下面為大家介紹一下治療血友病的措施會有哪些呢。
血友病的治療辦法:
血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國,血友病的社會人群發(fā)病率為5~10/10萬,嬰兒發(fā)生率約1/5000。 典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時常出血不止,嚴(yán)重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病,可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷,進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。
據(jù)專家介紹,同種脾臟移植術(shù)除了風(fēng)險大以外,患者體內(nèi)還不可避免地出現(xiàn)兩種類型的排斥反應(yīng),還需要長期服用免疫抑制劑,費用極其昂貴。經(jīng)過移植后,無一例外地出現(xiàn)移植的脾臟存活時間短,并出現(xiàn)不同程度的纖維化、萎縮。而對于提供脾臟的健康人來說,術(shù)后增加了發(fā)生脾切除后兇險感染的可能性。
冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子ⅷ的活性平均為100u,可使體內(nèi)因子ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
因子ⅷ、ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子ⅷ、ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200u,每千克體重注入1u的因子ⅷ,可使體內(nèi)ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1u因子ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子ⅷ及ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補(bǔ)充1次,以維持較高因子水平,控制出血。嚴(yán)重的關(guān)節(jié)或肌肉出血要用夾板進(jìn)行某種程度的固定以防止有病的肢體變形。各種夾板都可用,而且很多夾板是非常容易制作的。病人必須學(xué)會怎樣使用夾板和用多長的時間。長時間的使用夾板會引起肌肉萎縮和關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。
血友病的癥狀表現(xiàn):
(1)血友病a和血友病b:兩類病人臨床表現(xiàn)相同。重型病人往往在幼兒期即有出血傾向,輕型病人可至青年、乃至成年才發(fā)病。出血癥狀出現(xiàn)越早,預(yù)示病情越重。血友病發(fā)病后雖有久暫不定的緩解期,但一般出血傾向持續(xù)終生。這兩類血友病病人往往在輕微創(chuàng)傷、拔牙、或其他小手術(shù)后出血不止,可持續(xù)數(shù)小時,乃至數(shù)周。有時出血不立即發(fā)生,而是發(fā)生于創(chuàng)傷后數(shù)小時甚至數(shù)小時之后。在小數(shù)病人可為首發(fā)癥狀。也可有自發(fā)出血。常見出血部位多在深部有:
①關(guān)節(jié)。常見于躁、膝關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)腔出血。多發(fā)于輕微損傷后,或自發(fā)出血。常反復(fù)發(fā)作,導(dǎo)致慢性血友病關(guān)節(jié)炎,造成永久性關(guān)節(jié)破壞,使關(guān)節(jié)畸型,活動受限,最終喪失功能而致殘。
②皮下、肌肉與深部組織。單純的皮膚出血點極少見,常見皮下大片閼斑,往往皮下及肌肉血腫在筋膜面和更深的組織內(nèi)擴(kuò)展,出現(xiàn)疼痛,有時當(dāng)血腫壓迫重要器官(如舌、喉、頸)時后果嚴(yán)重。腹膜后出血和腸系膜出血導(dǎo)致腹痛者并不少見。重型病人可有鼻衄、胃腸道和泌尿生殖系出血、乃至顱內(nèi)出血。出血程度與各自相應(yīng)凝血因子的濃度有關(guān)系。
(2)因子ⅺ缺乏癥:臨床出血癥狀比血友病a和血友病b為輕。大多數(shù)病人為皮下閼斑、鼻衄 或月經(jīng)過多等輕度出血。在外科手術(shù)、拔牙或外傷后才有輕度到重度出血、自發(fā)性出血很少見,因此關(guān)節(jié)積血或肌肉出血甚為罕見。本病出血程度與血漿因子的濃度之間不成正比。
血友病的治療辦法就是上面的知識了,血友病的出現(xiàn)影響到了較多患兒的健康,希望各位家長能將血友病了解清楚,如果我們的孩子出現(xiàn)了相關(guān)的癥狀,疾病的治療是必須要及時展開才可以的,而且必須要注意保護(hù)好孩子,從而遠(yuǎn)離此病的危害。
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