血友病屬于一種嚴重的血液性疾病，人們每當提到這個疾病的時候都會格外的畏懼，因為疾病發(fā)生之后會危及到生命，也給家庭加重了經濟負擔。讓患者飽受了常人無法想象的病痛折磨。那么患有血友病究竟該如何做好治療才能夠有效得到緩解治愈呢！

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

目前有以下治療方法：

一、預防出血：

自幼養(yǎng)成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術治療，應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血：

對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關節(jié)出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關節(jié)畸形，嚴重關節(jié)畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法：

本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預 防出血。

1、輸新鮮全血--采血后6小時內輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時，其活性在每次輸血后48～72小時已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可輸儲存5天以內的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。

3、冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量)，輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同，止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時反復輸入，以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。

4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑--為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內因子Ⅷ活性約1%，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%～1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。

四、藥物治療：

①凝血酶原復合物：含有因子Ⅸ，適用于治療血友病乙;

②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)：有提高血漿內因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治療輕型血友病甲患者，減輕其出血癥狀，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，此藥能激活纖溶系統(tǒng)，故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用，此藥亦可配成滴鼻劑亦有提高因子Ⅷ活性的作用;

③其他：雄性化激素達那唑(danazol)和女性避孕藥復方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜于替代療法。

五、基因治療：血友病乙的基因療法己獲成功。

[預防]

根抿本組疾病的遺傳方式，對患者的家族成員需進行篩查，以確定其中病人和攜帶者，并對他們進行有關本組疾病的遺傳咨詢，使他們了解遺傳規(guī)律。對家族中的孕婦(孕婦食品)要采用基因分析法進行產前診斷，如確定胎兒為血友病甲患者，可及時終止妊娠。

通過上面文章內容的講述之后，人們對于血友病基因治療方法有了了解，血友病這樣的嚴重血液性疾病發(fā)生之后假如得不到有效控制那么會危及患者的生命，疾病死亡率是非常高的，所以我們應當在患病的時候及時正確采取治療措施，不要陷入治療的誤區(qū)。