血友病在生活雖然不常見(jiàn)，但是大家也都了解此病，主要的發(fā)病的癥狀就是出血，這種疾病的主要患病原因是遺傳，一旦孩子患上這種疾病，那么終身都要受到疾病的困擾，那么，血友病患者要如何預(yù)防和護(hù)理呢?

(1)“出血的預(yù)防和護(hù)理”，特別注意避免創(chuàng)傷，到醫(yī)院看病時(shí)，要向醫(yī)生、護(hù)士講明病情，盡可能避免肌肉注射。家庭內(nèi)做好各種安全防范，盡量避免使用銳器，如針，剪、刀等。

(2)平時(shí)在無(wú)出血的情況下，作適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，對(duì)減少該病復(fù)發(fā)有利。但有活動(dòng)性出血時(shí)要限制活動(dòng)，以免加重出血。

(3)關(guān)節(jié)出血時(shí)，應(yīng)臥床，用夾板固定肢體，放于功能位置，限制運(yùn)動(dòng)，可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止，腫痛消失后，可作適當(dāng)?shù)年P(guān)節(jié)活動(dòng)，以防長(zhǎng)時(shí)間關(guān)節(jié)固定造成畸形和僵硬。

出血量較大導(dǎo)致貧血者，要加強(qiáng)貧血的護(hù)理。

血友病目前發(fā)現(xiàn)有三種，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀，這幾種血友病都有一定的遺傳規(guī)律。血友病甲和血友病乙都是性聯(lián)隱性遺傳。

常見(jiàn)的是血友病甲，特點(diǎn)是家族中的男性發(fā)病，而女性是該病的傳遞者但不發(fā)病。其他兩種血友病則男女病人都有。因該病為終生性疾病，而發(fā)病時(shí)，常較重，所以家庭內(nèi)的預(yù)防和 護(hù)理對(duì)于病人的預(yù)后和日常生活質(zhì)量有著非同尋常的意義。

血友病的引發(fā)原因會(huì)有哪些呢?

妊 娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦，占2.5%～14%。表現(xiàn)為分娩后1～4個(gè)月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體 滴度【譯】：用來(lái)衡量某種抗體識(shí)別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低，平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會(huì)自行消失，再次妊娠時(shí)不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對(duì)激素、靜 脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6%。

抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋孩偃焉飳?dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來(lái)自胚胎的 FⅧ通過(guò)胎盤(pán)滲漏至母體，被作為外來(lái)抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤(pán)分泌的因子有關(guān)。

孩子不僅僅是社會(huì)中的弱勢(shì)群體，尤其是血友病的高發(fā)人群，因此，做家長(zhǎng)的在生活中一定要注意，做好此病的預(yù)防措施，如果患者出現(xiàn)持續(xù)出血的話，大家一定要及時(shí)的把患者送到醫(yī)院進(jìn)行輸血，不然很容易出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。