在孩子的身邊血友病也是十分多見的，所以廣大的家長朋友們要提起高度的重視起來，血友病是不好惹的疾病，一旦發(fā)病就會帶來非常嚴重的傷害，導致患兒的健康受到嚴重的影響，并且還能引發(fā)很多的疾病，一起了解一下引發(fā)的疾病有哪些。

血友病引發(fā)的疾病：

血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一種凝血因子生成不足，造成凝血障礙，其典型表現(xiàn)是輕傷后出血不止，反復性關節(jié)出血也是該病的特點。病毒感染并發(fā)癥：1985年以前，多數(shù)接受濃縮物治療的血友病患者感染hiv，乙肝(hbv)，丙肝病毒(hcv)，直至近幾年獻血員篩選及病毒滅活得到改善。

1. 肝臟病變：hcv，hbv感染發(fā)展成慢性活動性肝炎，慢性遷延性肝炎(50%)，肝硬化(10%-20%)，肝癌發(fā)生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成為血友病患者死亡的不可忽視的原因之一。hcv治療同非血友病患者的肝炎，α干擾素及病毒唑合用，約1/2獲得長期緩解。國外對少數(shù)失代償性肝硬化血友病患者進行肝移植，移植的肝臟產(chǎn)生一定的fviii或fix，因此血友病同時得到改善。少數(shù)患者hcv合并hiv感染，治療棘手，死亡率大大增加。

2.獲得性免疫缺陷病(aids)：1978-1985年，90%重型ha感染hiv，aids成為血友病死亡的主要原因(占65%)。hiv感染引起繼發(fā)性免疫缺陷，卡波氏瘤增加200倍，非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以來，隨著嚴格獻血員篩選，病毒檢測及病毒滅活技術(加熱法，有機溶劑加表面活性劑，親和層析法，二步法病毒滅活)的不斷改進，現(xiàn)已基本消除感染hiv的危險，血制品的安全性與有效性得到大大提高。治療同其它非血友病aids患者。

輔助檢查

1. 血象：一般無貧血，白細胞、血小板計數(shù)正常。

2. 出凝血檢查：出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(pt)正常;活化部分凝血活酶時間(aptt)延長，能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(a);能被正常血清糾正，但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(b)。

3. 凝血因子活性測定：因子viii促凝活性(viii：c)測定明顯減少(血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，輕型6%～25%，亞臨床型26%～49%);因子ix促凝活性(ix：c)測定減少(血友病乙)。

治療措施

1.避免外傷和手術，如發(fā)生關節(jié)出血，應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血 藥物 。

2.替代治療：①血友病甲：輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子viii濃縮物。劑量：輕度關節(jié)積血、深部血腫者：因子viii活性應提高到15%～30%，需輸注10～15u/kg(因子viii 1個單位相當于正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節(jié)積血和深部血腫：因子viii活性應提高到40%～50%，需輸注15～25u/kg;需作大手術者：因子viii活性應提高到60%～70%以上，需輸注30～50u/kg。計算公式：需輸注因子viii劑量(u)=預期達到濃度(u/ml)′40ml/kg′病*重(kg)。

②血友病乙：治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子ix濃縮物。劑量：開始劑量40～60u/kg，維持量20u/kg，1次/d(因子ix半衰期較長：20～24/h)。

通過上面這些內(nèi)容的認識，相信各位很清楚的了解到了血友病引發(fā)的疾病有哪些了，生活當中大家要多去留意孩子的身體狀況，如果感覺到有一些異常的情況出現(xiàn)的話，就要警惕是血友病的到來，要注意進行一些治療，加強護理。