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結(jié)節(jié)病性葡萄膜炎的病理病因

結(jié)節(jié)病性葡萄膜炎的病理病因

結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)是侵犯多器官的肉芽腫性疾病。主要侵犯肺和末梢淋巴結(jié),25%有眼部病變,最多見者是葡萄膜炎,也有缺乏全身病的眼結(jié)節(jié)病,黑人比白人多見。

結(jié)節(jié)病性葡萄膜炎的病理病因:

結(jié)節(jié)病性葡萄膜炎原因不明,但有免疫異常表現(xiàn):T細(xì)胞功能低下,B細(xì)胞活力增強(qiáng),抗體產(chǎn)生活躍,免疫球蛋白升高,并發(fā)現(xiàn)循環(huán)免疫復(fù)合物增加。 Kveim試驗陽性。這是由活動性結(jié)節(jié)病患者的淋巴結(jié)或脾提取的浸出液做為抗原皮內(nèi)注射,產(chǎn)生結(jié)節(jié)病樣組織病變者為陽性反應(yīng)。組織病理表現(xiàn)為非干酪化肉芽腫性炎癥,在巨噬細(xì)胞漿內(nèi)可有嗜酸性小體。

結(jié)節(jié)病性葡萄膜炎的臨床表現(xiàn):

結(jié)節(jié)病性葡萄膜炎發(fā)展緩慢,多發(fā)生于30~40歲,女性較多。

1、全身改變

最多見者是雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,早期約半數(shù)無癥狀但在X線片上可見改變;嚴(yán)重者有肺實質(zhì)病變。最多見的癥狀有咳嗽,有少量粘痰;體重減輕,有時乏力、發(fā)燒、食欲減退;當(dāng)發(fā)展為肺纖維化時有活動后的氣急、發(fā)紺,也可發(fā)生咳血。其次是末梢淋巴結(jié)腫大,皮膚結(jié)節(jié)性紅斑,也可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)、肝、脾、腎、胃腸等出現(xiàn)相應(yīng)的各種癥狀。

2、眼部改變在眼病中以葡萄膜炎為多見。

(1)急性前葡萄膜炎。

(2)慢性前葡萄膜炎:為最多見,病程緩慢自覺癥狀不明顯,有羊脂KP、Koeppe結(jié)節(jié),有時虹膜有多發(fā)結(jié)節(jié),比結(jié)核者為大,更富于血管呈粉紅色;大的虹膜肉芽腫性結(jié)節(jié)易誤診為虹膜腫物。結(jié)節(jié)常自發(fā)消退或玻璃樣變。嚴(yán)重病例發(fā)生虹膜后粘連、繼發(fā)青光眼和并發(fā)性白內(nèi)障。這種慢性葡萄膜炎常伴有肺纖維化。

(3)慢性睫狀體炎或周邊葡萄膜炎:睫狀體平坦部有滲出并可進(jìn)入玻璃體和周邊部視網(wǎng)膜;周邊部小血管變細(xì)或伴白線。

(4) 脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎:眼底有灰黃色、灰白色滲出,多為圓形、略圓形,數(shù)目不一,大小不等,多位于后極部,沿血管分布,有的位于血管周圍所謂蠟滴狀滲出。

這種滲出可完全吸收;但深在于色素上皮下的小滲出為肉芽腫性愈后遺留小萎縮斑。常伴有視網(wǎng)膜血管炎,特別是視網(wǎng)膜靜脈周圍炎是本病的特征之一。