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皮膚外陰白化病

皮膚外陰白化病

外陰白化病是隱形遺傳疾病。這種病情可以是全身性表現(xiàn),也可以是外陰局部表現(xiàn)。外陰白化病稱外陰營養(yǎng)不良又稱外陰白斑。這種病情與平時的衛(wèi)生習慣遇著很大的關系,雖說是遺傳性疾病,但是衛(wèi)生情況自己不注意的話,這種病情出現(xiàn)或是變?yōu)閲乐氐目赡苄跃蜁哟蟆?/p>

1.概述

所謂外陰白斑實際上是指外陰局部神經與血管營養(yǎng)障礙引起的組織變性與色素改變的疾病。臨床上常常把外陰局部的皮膚與粘膜變白變粗或萎縮性疾病,統(tǒng)稱為“外陰白斑”。造成外陰感染及炎癥刺激的因素很多,如平時衛(wèi)生習慣不好、不常用pH4弱酸配方的女性護理液清洗外陰,穿化纖內褲、衛(wèi)生用品不潔凈、浴池洗澡、浴場游泳等導致陰道炎癥,如不能及時得以治療,炎性分泌浸潤到會陰部,長期感染刺激,會使皮膚及粘膜受損,發(fā)生紅腫、潰瘍及變性,這就會逐漸發(fā)展成為外陰白斑。

2.病因

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體。

3.癥狀體征

外陰局部白化病無自覺癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現(xiàn)為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅。患者其他表現(xiàn)為細絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā),虹膜淡藍色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護,皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害,易發(fā)生鱗癌、基底細胞癌。

4.病理生理

根據(jù)分子學發(fā)病機制,OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶,其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關,是生成黑素所必需的蛋白質,P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。

以上是外陰白化病的一些常識,了解它的概述,病因,病狀體征,病理生理,有助于大家更好的避免這種病情的發(fā)生。既然遺產性我們不能完全的避免,但是,注意衛(wèi)生使我們可以控制的,所以,朋友們在日常的生活中,我們一定要注意自己衛(wèi)生情況。