小孩硬皮病是由什么原因引起的
硬皮病的出現(xiàn)可以說是比較常見的一種皮膚病了,硬皮病的發(fā)生是會讓患者朋友們的健康肌膚出現(xiàn)了一塊塊硬斑的現(xiàn)象,給他們的健康生活造成了及其嚴重的危害性,為此我們一定要重視起來,那么小孩硬皮病是由什么原因引起的?
硬皮病(scleroderma)是兒童時期少見的慢性結(jié)締組織病。它可分為局限性硬皮病(localized;scleroderma)和系統(tǒng)性硬化癥(systemic;sclerosis,SSc)兩種類型。前者以局限性皮膚增厚和纖維化為主,后者除皮膚彌漫性增厚和纖維化,內(nèi)臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。兩者在臨床上與病理學上無本質(zhì)區(qū)別。
小孩硬皮病是由什么原因引起的
(一)發(fā)病原因
病因未明,很多報道提示是在遺傳因素(如HLADR1和DR3頻率較高)的參與下,由于某種因子刺激所導(dǎo)致的自身免疫性疾病。并認為本病的纖維化病變與5-羥色胺代謝異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
近年來很多報道提示血管、免疫及代謝異常學說。
1.血管異常學說 近年來認為硬皮病是血管內(nèi)皮細胞,特別是微血管內(nèi)皮細胞反復(fù)受損的結(jié)果。血管內(nèi)皮損害引起毛細血管通透性增加,血小板因子激活了血管壁周圍間質(zhì)中的成纖維細胞分泌大量膠原而導(dǎo)致纖維化。
2.免疫機制 由T淋巴細胞介導(dǎo)的對結(jié)締組織或其他抗原的自身反應(yīng),導(dǎo)致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。近年來很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥,部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類風濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機制方面起主要作用。
3.結(jié)締組織代謝異常 組織內(nèi)過度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現(xiàn)成纖維細胞增多,從而使膠原合成增多。還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常,從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機制有關(guān)。
4.遺傳基礎(chǔ) 有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關(guān)性,但結(jié)果不完全一致。國外報道本病與HLA-A9,B8和Bw35以及DR3,DR5相關(guān),還有報道與DQB3.1,DQB1.1,DQB1.2和DQB1.3相關(guān)。
5.病理改變 主要病理表現(xiàn)為結(jié)締組織炎性細胞浸潤,血管內(nèi)膜增生,血管壁萎縮、纖維化,結(jié)果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現(xiàn)象。內(nèi)臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。
大家現(xiàn)在是否對于小孩硬皮病是由什么原因引起的這個問題都已經(jīng)明白了呢,希望這些能夠給您帶來了一定的幫助,平時的日常生活當中對于硬皮病的發(fā)生我們是一定要高度重視起來,積極的去正規(guī)的醫(yī)院進行治療,千萬不可以耽誤病情。
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