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外陰白化病有哪些表現(xiàn)

外陰白化病有哪些表現(xiàn)

有關(guān)于外陰白化病的發(fā)生,我們身邊有不少的朋友們都已經(jīng)不是特別的陌生了吧,這個疾病帶給我們的影響和傷害是非常嚴(yán)重的,我們一定要及時的去治療它的發(fā)生,生活當(dāng)中有不少的朋友們對于這個疾病都是特別的迷茫,讓我們一起來了解一下到底什么是外陰白化病吧。

外陰白化病(vulvar albinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛發(fā)色素的減少或缺乏為表現(xiàn),也可能僅在外陰局部發(fā)病。本病患者累及三種結(jié)構(gòu)者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無自覺癥狀。

眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素,可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。 組織病理顯示,基底層有透明細(xì)胞,銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。

外陰局部白化病無自覺癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現(xiàn)為淡黃色陰毛,外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色,小陰唇、陰道黏膜色鮮紅;颊咂渌憩F(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā),虹膜淡藍色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色,柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護,皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害,易發(fā)生鱗癌、基底細(xì)胞癌。

根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日曬后易發(fā)生皮炎,局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細(xì)胞,數(shù)量及外觀正常。銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發(fā)紅,畏光。

需與白癜風(fēng)鑒別,根據(jù)白癜風(fēng)后天發(fā)病,白斑由小逐漸擴大,無眼部癥狀可鑒別。

預(yù)防:避免近親結(jié)婚。OCA防護較為重要,平時應(yīng)戴防護眼鏡。

外陰白化病是什么?通過上文的介紹,現(xiàn)在大家對于這個問題都已經(jīng)明白了吧,希望這些能夠給廣大的朋友們帶來幫助,外陰白化病的出現(xiàn)讓很多的朋友們都陷入了痛苦癥狀,我們一定要積極的去采取治療的措施,好能夠讓身體恢復(fù)健康。