原發(fā)性食管惡性黑色素瘤是一種高度惡性罕見腫瘤，預(yù)后極差。早期遠處廣泛轉(zhuǎn)移是其重要臨床特征，約40%患者在就診時已有遠處轉(zhuǎn)移，85%的患者死于廣泛轉(zhuǎn)移，該類腫瘤易于通過血運和淋巴轉(zhuǎn)移，最易轉(zhuǎn)移部位為肝臟(3l%)，縱隔及縱隔淋巴結(jié)(29%)。

由于原發(fā)性食管惡性黑色素瘤較少且惡性程度高，現(xiàn)無較合理完善的治療方案。其治療方案需要依據(jù)患者一般狀況和有無遠處轉(zhuǎn)移而定。

食管惡性黑色素瘤手術(shù)療效最好，凡食管粘膜伴黑變者，應(yīng)將有病變的粘膜全部切除，如為全食管粘膜彌漫性黑變病，則應(yīng)行全食管切除術(shù)，由于該病主要位于粘膜同有層和粘膜下層，故切除多無困難，而此瘤好侵入淋巴管和血管，而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者并不多，因此手術(shù)切除瘤處食管外，尚宜行食管區(qū)域淋巴清掃術(shù)。

局部切除對術(shù)后生存期無益，其生存期不超過12個月，而根治術(shù)后生存期平均生存時間為14.8個月。由于潛在的粘膜下廣泛侵襲性，外科切除需要比食管鱗痛更加徹底的切除食管。

而對于化療，至今無成功的報道。放療的有效緩解率較低。該病惡性程度高，遠處轉(zhuǎn)移早，對于原發(fā)無遠處轉(zhuǎn)移患者采取根治性手術(shù)加術(shù)后IL一2加其誘導的免疫細胞治療，而有轉(zhuǎn)移的患者及其他各種原因而不宜手術(shù)的患者采取1L-2聯(lián)合lL-2誘導的免疫細胞治療是目前較為理想的治療方案。