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嬰兒發(fā)生脊膜膨出的原因和機(jī)制

嬰兒發(fā)生脊膜膨出的原因和機(jī)制

脊膜膨出是一種比較常見的先天性疾病,這種疾病會(huì)給患兒的身體健康帶來嚴(yán)重影響和傷害,所以對(duì)這種疾病我們要有足夠的重視和警惕,我們應(yīng)該詳細(xì)了解這種疾病的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制,以便更好的治療這種疾病。

(一)發(fā)病原因

由于先天性因素致椎板閉合不全,同時(shí)存在脊膜、脊髓、神經(jīng)向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此癥多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位,以腰骶段最為常見,少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個(gè)別情況有自椎旁經(jīng)由擴(kuò)大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展。脊膜膨出一般為單發(fā),多發(fā)者較少見。脊膜膨出有時(shí)與先天性腦積水并存。

(二)發(fā)病機(jī)制

依照病理與形態(tài)以及合并的畸形組織可分為下述三類。

1.脊膜膨出 在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內(nèi)膨出一囊狀物,其包囊大小不等,基底寬窄不一,表面皮膚多屬正常。皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜,形成膨出囊之內(nèi)襯,與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內(nèi)充滿了無色、透明的腦脊液,無神經(jīng)組織,或僅見一條細(xì)纖維束帶連至脊髓表面。囊頸通常較細(xì)小。椎管內(nèi)的脊髓為正常形態(tài)。少數(shù)病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。

2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊從椎板缺裂處膨出,大小不一,基底多較廣。囊內(nèi)襯里為硬脊膜,囊頸一般較寬。囊內(nèi)容物有兩種情況:

(1)一種為伴有少數(shù)神經(jīng)根突向囊內(nèi)、并附著于囊壁,也即膨出囊內(nèi)存在有神經(jīng)根和腦脊液的成分。

(2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出,囊內(nèi)有脊髓及神經(jīng)根突入和附著。脊髓與神經(jīng)組織有的突入至囊內(nèi)之后,又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊內(nèi)。

膨出囊內(nèi)充有腦脊液,有時(shí)囊內(nèi)為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內(nèi)的脊髓與神經(jīng)組織可能與囊壁之間只有疏松之粘連,但有的則與囊壁呈堅(jiān)固性粘連,甚至融合為一體而難以分離。因此神經(jīng)損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表面的皮膚菲薄,或?yàn)轳:蹣,個(gè)別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。

部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在,稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時(shí)包塊很大,其基底多較寬大,且包囊肥厚。

3.脊髓外露或脊髓膨出 此型最為嚴(yán)重,臨床較為少見。椎板缺裂較寬,椎管與硬脊膜廣泛敞開,脊髓與神經(jīng)組織直接顯露于外。其外表只有一層蛛網(wǎng)膜,一般不形成囊性包塊,可見其內(nèi)的脊髓與神經(jīng)根組織與搏動(dòng),多有神經(jīng)組織的變性。有時(shí)尚有一層硬脊膜覆蓋。

現(xiàn)在我們對(duì)脊膜膨出這種疾病的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制的詳細(xì)了解,我們一旦發(fā)現(xiàn)患兒患有這種疾病,應(yīng)該及時(shí)的接受治療千萬不要拖延治療時(shí)間,否則會(huì)降低這種疾病的治愈幾率,給患兒帶來終身的影響和傷害。