血友病常常出現(xiàn)哪些癥狀表現(xiàn)
在日常的生活當(dāng)中童血友病是發(fā)病率較高的疾病,給患者的身體健康帶來很大的危害,因此我們需要正確的治療,這也是血友病患者家屬們很關(guān)注的問題。
求醫(yī)專家分析血友病的臨床癥狀主要有:血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少。中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致,例如運動損傷。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%,一個月內(nèi)可數(shù)次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。
由于血友病患者血漿中缺乏某種凝血因子,血友病患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重,而內(nèi)出血則嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時,常常危及生命。
關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會使關(guān)節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復(fù)功能,但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形。
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