生活中越來(lái)越多的孩子出現(xiàn)了血友病的癥狀，遭受到了血友病的侵害，這種疾病的病因極為復(fù)雜，我們必須要清楚的了解血友病的發(fā)病原因才可以，從而給我們應(yīng)對(duì)血友病帶來(lái)一些幫助，來(lái)看看引發(fā)血友病出現(xiàn)的病因會(huì)有哪些呢。

因子ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子ⅸ水平較低，有出血傾向。因子x1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。而發(fā)生血友病的成因有很多，而血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色體。

患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者�；颊吣行耘c傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史，基因突變可能就是引起血友病的原因。在“益腎生血方”中發(fā)現(xiàn)，補(bǔ)腎益髓中藥能促進(jìn)造血，提高血紅蛋白含量，治療上應(yīng)采用補(bǔ)腎益髓法，以滋腎養(yǎng)肝、益精生血、健脾補(bǔ)氣、消痞退黃為治療原則。并根據(jù)理、法、方、藥相統(tǒng)一的原則研制出“微化中藥浴”系列。

(一)直接基因診斷：采用分子生物學(xué)方法(pcr，dgge，sscp，dna測(cè)序等)直接測(cè)定致病基因的缺陷。fviii 22內(nèi)含子倒位分析可作為重型ha的篩選試驗(yàn)，也是目前唯一用于臨床診斷的直接基因檢測(cè)方法。fviii 22內(nèi)含子倒位和其它一些基因突變常伴有抑制物發(fā)生，因此有助于預(yù)測(cè)抑制物的產(chǎn)生。

(二)間接基因診斷：利用致病基因內(nèi)外的限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性(rflp)作為特異分子遺傳標(biāo)志物，通過家系成員間的連鎖關(guān)系確定血友病基因的遺傳情況，進(jìn)行dna多態(tài)性分析的遺傳學(xué)診斷(rflp，vntr，str等方法)，可使診斷率達(dá)99%。rflp分析的局限性：必須具有先證者的標(biāo)本;母親系該多態(tài)位點(diǎn)的雜合子，聯(lián)合多個(gè)rflp才可診斷。

(三)產(chǎn)前診斷：對(duì)高危胎兒可在妊9-12周通過絨毛膜活檢;妊12-16周進(jìn)行養(yǎng)水穿刺，近來(lái)還可在胚胎植入前通過早期胚胎(8個(gè)細(xì)胞時(shí))獲取胎兒dna，通過dna基因型和遺傳表型確定胎兒性別，以及進(jìn)一步判斷是否為血友病或攜帶者。妊18-20周可在胎兒鏡下取臍靜脈血，測(cè)定fviii:c和fviii:ag。上述方法都存在流產(chǎn)的危險(xiǎn)(約0.5%-1%), 需在婦產(chǎn)科醫(yī)生的指導(dǎo)與配合下進(jìn)行。利用流式細(xì)胞術(shù)(facs)測(cè)定母體靜脈血中的胎兒特異性單克隆抗體以確定胎兒性別，提供了早期，無(wú)創(chuàng)性產(chǎn)前診斷的方法。

當(dāng)我們了解到了上面的知識(shí)之后，已經(jīng)清楚的認(rèn)識(shí)到了引發(fā)血友病出現(xiàn)的因素是什么了，血友病帶給孩子的傷害相當(dāng)?shù)膰?yán)重，希望各位家長(zhǎng)朋友們可以清楚的了解血友病的知識(shí)，在自己孩子的身邊應(yīng)當(dāng)進(jìn)行血友病的預(yù)防工作。