血友病的預(yù)防辦法有哪些呢
血友病具有相當(dāng)嚴(yán)重的危害性,會(huì)有較多的孩子出現(xiàn)此病的癥狀,帶給他們嚴(yán)重的侵害,生活中我們應(yīng)當(dāng)做一些此病的預(yù)防工作,這樣才可以讓此病減少出現(xiàn),確保孩子的健康不受此病的危害,來認(rèn)識(shí)一下預(yù)防血友病的措施會(huì)有哪些呢。
血友病的預(yù)防措施:
1、做好血友病的預(yù)防工作,人們可能極大地避免對(duì)自身健康的傷害,如供靜脈注射和肌肉注射。此病屬于遺傳性疾病,因此患者本人及家屬應(yīng)懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理,若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病,就要終止妊娠,以減少血友病的出生率。
2、避免各種手術(shù),必要手術(shù)時(shí)應(yīng)先補(bǔ)充凝血因子,糾正凝血時(shí)間直至傷口愈合。盡可能采用口服給藥,避免或減少肌內(nèi)注射,必要注射時(shí)采用細(xì)針頭,并延長(zhǎng)壓迫止血時(shí)間。有出血傾向時(shí)應(yīng)限制活動(dòng),臥床休息,出血停止后逐步增加活動(dòng)量。
3、對(duì)長(zhǎng)久反復(fù)出血影響生活質(zhì)量的患者,應(yīng)做好耐心勸慰,并指導(dǎo)其預(yù)防出血的方法,積極配合治療和護(hù)理。應(yīng)注意避免各種外傷。避免應(yīng)用擴(kuò)張血管以及抑制血小板凝聚的藥物。同時(shí)相關(guān)人員也要為患者及家屬做好血友病遺傳咨詢工作。
4、預(yù)防出血應(yīng)自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣,以減少和避免外傷出血,采取預(yù)防是防止出血和致殘,人們可以通過定期預(yù)防性輸注凝血因子,使重型血友病患者體內(nèi)凝血因子含量長(zhǎng)期維持在1%以上,從而防止或減少出血次數(shù),阻止血友病關(guān)節(jié)病等出血相關(guān)并發(fā)癥的惡性循環(huán)發(fā)展,保持重型患者盡可能的健康生存狀態(tài)。
5、人們還需要對(duì)*的異常染色體、基因等加強(qiáng)檢測(cè),對(duì)懷孕的婦女進(jìn)行產(chǎn)前檢測(cè),以確認(rèn)孕婦和孩子是否是病人或攜帶者,并且對(duì)他們進(jìn)行有關(guān)本組疾病的遺傳詢問,清楚遺傳規(guī)律。對(duì)家族中的孕婦要采納基因簡(jiǎn)述法進(jìn)行產(chǎn)前診斷,如確認(rèn)胎兒為病人,可積極診斷預(yù)后和準(zhǔn)確給以處理。
血友病的病因:
血友病(hemophilia)為遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,血友病分為 A、B 、C(也稱甲乙丙)三型,以血友病A最多,血友病C較少。各型可單獨(dú)出現(xiàn),也可同時(shí)存在。血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似,主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴(yán)重性與FⅨ:C 水平相關(guān)。反復(fù)關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成,是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見,并較嚴(yán)重,需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān),“自發(fā)性出血”時(shí)也有創(chuàng)傷,只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。
血友病甲和乙均為X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳,男女均可發(fā)病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少,而引起血液 凝固障礙,導(dǎo)致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復(fù)臺(tái)物:即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ:C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor;VWF)所組成,其中Ⅷ:C的含量很低,僅占因子Ⅷ復(fù)合物的1%。Ⅷ:C是一種水溶性球蛋白,80%由肝合成,余20%由脾、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成,其活性易被破壞,在37℃儲(chǔ)存24小時(shí)后可喪失50%。血友病甲患者Ⅷ:C減低或缺乏的機(jī)理尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體,它具有使血小板粘附于血管壁的功能,當(dāng)VWF缺乏時(shí),則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
綜合認(rèn)識(shí)到了上述中的內(nèi)容之后,相信大家對(duì)于血友病的預(yù)防有了一些認(rèn)識(shí)了,此病對(duì)于孩子的健康危害是特別嚴(yán)重的,小編提醒各位寶媽,一定要清楚的了解血友病的知識(shí),在孩子的身邊進(jìn)行一些該病的預(yù)防工作才可以。
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