患上血友病后的癥狀是什么
孩子患上血友病以后,就會有很多的癥狀表現(xiàn)出現(xiàn),這種疾病對于孩子的健康危害是非常嚴重的,可能有一些家長對于血友病的癥狀不是特別的了解,下面小編就來給朋友們介紹一下血友病的相關(guān)癥狀,一起往下看了解一下吧。
血友病的癥狀:
由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內(nèi)出血則嚴重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時,常常危及生命。
關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會使關(guān)節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關(guān)節(jié)反復出血則可導致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形,使關(guān)節(jié)的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內(nèi)可數(shù)次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導致,例如運動損傷。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少。
血友病的成因
因子ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子ⅸ水平較低,有出血傾向。因子x1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
而發(fā)生血友病的成因有很多,而血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色體。
患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;颊吣行耘c傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,基因突變可能就是引起血友病的原因。
朋友們了解了上述的介紹以后,對于血友病的癥狀已經(jīng)非常清楚了,只有清楚的了解到疾病的癥狀才可以將這種疾病及時的發(fā)現(xiàn),讓該病得到及時治療,生活當中還要多注意孩子身體上的改變,發(fā)現(xiàn)了該病的癥狀要及時治療。
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