血友病一直是被人們所畏懼的一個疾病，因?yàn)檫@樣的疾病不僅會給患者帶來身體健康的影響，而且疾病需要很高的治療費(fèi)用，給家庭帶去的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)也很大，這樣的疾病也是比較可怕的會無緣無故的出血。所以人們還是應(yīng)該重視做好對于血友病的預(yù)防工作才好。

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟�血酶，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

血友病如何預(yù)防?

血友病A是最常見的一種遺傳性出血性疾病，是由于凝血因子8的缺乏或分子結(jié)構(gòu)異常所致。出血是本病主要的臨床表現(xiàn)，可以累積身體的任何部位，關(guān)節(jié)腔出血是本病常見的特征性出血表現(xiàn)和最常見的致殘?jiān)�因，尤其多見于重型患者�?/p>

臨時預(yù)防是指在估計(jì)可能出血之前采取的預(yù)防性單一劑量注射;短期預(yù)防是指在一段時間內(nèi)的預(yù)防性注射凝血因子;

持續(xù)預(yù)防性注射即是患者自確診血友病便開始長期預(yù)防治療，維持每周注射2-3次因子，其目的是減少出血次數(shù)、防止關(guān)節(jié)損傷累積，以保證其今后接近正常人的健康生活。

采取預(yù)防治療是防止出血和致殘的最好方法。預(yù)防治療的概念最早是由挪威的Nilson提出，通過定期預(yù)防性輸注凝血因子使重型血友病患者體內(nèi)凝血因子含量長期維持在1%以上，從而防止或減少出血次數(shù)，阻止血友病關(guān)節(jié)病等出血相關(guān)并發(fā)癥的惡性循環(huán)發(fā)展，保持重型患者盡可能的健康生存狀態(tài)。

關(guān)于性病的預(yù)防措施我們看完了文章內(nèi)容的介紹應(yīng)該有了一些了解，的確血友病給我們患者所帶去的健康影響非常大，隨著血友病發(fā)病率的提高，人們是應(yīng)該要在生活當(dāng)中更好的去做好血友病的預(yù)防措施。希望能夠避免疾病的產(chǎn)生。