在今年來，我們大家都發(fā)現(xiàn)了，患上血友病的孩子越來越多了，我們做家長的也都開始關(guān)注此病的一些相關(guān)知識，專家建議人們應(yīng)該去了解血友病疾病的癥狀表現(xiàn)，因?yàn)橹挥辛私饬税Y狀表現(xiàn)，才能夠在患病之后及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療。

(一)血友病A

1.出血

為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：

(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止�；颊叱鲅�部位多且嚴(yán)重，常有皮下、肌肉 及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血，肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。

(2)中間型 FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時(shí)期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節(jié)出血，但反復(fù)次數(shù)較少，嚴(yán)重程度也輕于重型。

(3)輕型 FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運(yùn)動、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運(yùn)動，偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。

(4)亞臨床型 只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病，F(xiàn)Ⅷ活性為25%～40%。

(二)血友病B

血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。不同點(diǎn)在于：①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕，有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

我們大家對于血友病的癥狀表現(xiàn)了解，通過閱讀應(yīng)該就很清楚了，大家只有掌握了這些知識以后，才能在孩子發(fā)生疾病后，及時(shí)發(fā)現(xiàn)疾病及時(shí)的做好檢查治療，抓住最佳的治療時(shí)機(jī)有利于疾病得到快速康復(fù)。愿每個(gè)人都能夠遠(yuǎn)離血友病才好。