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為什么血友病患者無法正常止血

為什么血友病患者無法正常止血

血友病是什么?血友病是一種凝血功能障礙性疾病,血友病患者自身機能不能止血。如果病情較輕通過壓迫止血等措施可以止血,但出血時間會比一般人長;病情嚴重的患者只要皮膚受到輕微創(chuàng)傷就會流血不止。除此之外,如果血友病沒有及時得到有效治療的話,會引發(fā)患者的關節(jié)和肌肉出血而導致劇烈疼痛,反復的關節(jié)出血還會導致關節(jié)變形,甚至造成殘疾的嚴重后果。

科學研究逐漸發(fā)現,這是因為他們的血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子蛋白質。普通人不慎受傷出血,血液會在傷口附近凝成血痂并自動止血。這個看似簡單的過程需要80多種不同的化學反應,它們如同多米諾骨牌一樣層層傳遞,如果當中缺了一張牌,整個過程就會突然中斷,使得患者無法正常止血。

血友病是一種遺傳性疾病,女性通常作為血友病基因攜帶者將基因遺傳給下一代,男性則會發(fā)病。近代,俄國、英國、德國和西班牙皇室的男性成員中均有血友病患者。當時的人們將宮廷中這種代代相傳的怪病稱為“皇室病”。

血友病是什么?血友病是伴性遺傳病婦女,在其家庭中往往有男性 (如兄弟、舅父)病人,而女性 (如姐妹、姨母)都健康。血友病就是只傳給男孩的一種疾病,得了這種病,由于缺乏一種凝血物質,使血液不易凝固。因此,輕微損傷就出血不止,甚至無傷也有皮下及關節(jié)內出血,如發(fā)生腦出血,就有致命危險。