導致血友病的原因都有哪些
血友病我們大家都不是很熟悉,畢竟此病在生活中不是很常見,對于此病的預(yù)防,我們就要從此病的發(fā)病原因開始做起,這樣才能夠從根本上預(yù)防血友病發(fā)生在自己的身上。本文中專家就詳細幫助我們介紹一下導致血友病的原因都是。
疾病概述:
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。
血友病是指機體的凝血功能障礙,以出血為主要癥狀,輕者是在輕微外傷下出血,重者甚至可以自發(fā)性出血,出現(xiàn)血腫壓迫癥狀如關(guān)節(jié)疼痛、變形等。它是一種遺傳性疾病,因此血友病的患者往往是有陽性家族史的。
病因病理:
先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
血友病的患者由于有易出血以及難止血的特點,因此拔牙也可能導致出血量大難以止血,雖然這種情況的發(fā)生率不高,但一旦發(fā)生也是一件十分棘手的問題,如果處理不及時也是會危及生命的。
閱讀了以上的文章以后,我們就清楚了,引發(fā)血友病的原因很復雜,也有很多是遺傳的因素,我們應(yīng)該在了解一些血友病的發(fā)病機制和常見癥狀,這樣一發(fā)現(xiàn)了血友病的癥狀就要及時就醫(yī)治療,以免延誤自己的病情。
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